Casos INCIC ·
Cuatro cámaras a los 83 años: ¿cuál es tu diagnóstico?
Mujer de 83 años estudiada por disnea. Resonancia cardíaca, cine de cuatro cámaras.
Caso de Julián Vega Adauy · jvega@incic.org
AurículasHipertrofia VI leveDerrame pleural
¿Cuál es tu diagnóstico?
Respuesta
Amiloidosis cardíaca con compromiso aislado biauricular
AmiloidosisAmiloidosis auricular aislada
Ambas aurículas están dilatadas, con paredes engrosadas y casi sin contracción: la fracción de eyección de la aurícula izquierda es de 10 %. El realce tardío es extenso e intenso en la totalidad de ambas aurículas y en el septo interauricular, mientras que el ventrículo izquierdo, con hipertrofia leve (septo 12,5 mm) y FEVI 65 %, no tiene fibrosis focal ni edema. El vídeo de la respuesta muestra el llenado con 4D Flow.
Perlas
- Mira las aurículas, no solo el ventrículo. Aquí la enfermedad está casi entera en las aurículas: engrosadas, con realce intenso y sin función. El ventrículo izquierdo apenas muestra hipertrofia leve.
- El flujo cuenta la fisiología. Con 4D Flow, el llenado de la vena pulmonar tiene una onda S mucho menor que la D, y el llenado mitral es de tipo restrictivo. Son presiones de llenado altas en una aurícula que ya no se contrae.
- Las válvulas siguen a los anillos. La dilatación de los anillos genera una insuficiencia mitral leve a moderada (FR 21 %) y una tricuspídea moderada (FR 37 %), ambas funcionales.
- Un VEC en zona gris. T1 nativo de 1067 ms y VEC de 33 %, levemente aumentados. No hay compromiso miocárdico categórico, pero con estos valores no se puede descartar uno incipiente.
- Qué amiloide. Un SPECT con pirofosfato puede ayudar a diferenciar entre amiloidosis por transtiretina (wild-type) y depósito de factor natriurético auricular (ANP).
- Lo que descarta. El estudio permite descartar otras causas de hipertrofia ventricular, como la miocardiopatía hipertrófica sarcomérica y las enfermedades por depósito.